仁心仁术—2025医者故事 | 血液科成功救治一例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者
2月5日,一名51岁的男性患者因持续20余天的间断性乏力,并在最近3天内症状加剧伴随头晕,被诊断为“全血细胞减少”并收入医院血液科。入院时,患者生命体征稳定,意识清晰,精神状态尚可,但四肢出现少量出血点和瘀斑。经过初步检验,医生怀疑患者可能患有溶血性贫血及血小板减少性紫癜,随即采用糖皮质激素治疗以控制溶血并提升血小板水平。
次日,患者出现发热、头晕及头痛症状。头颅CT检查虽未发现异常,但检查结束后,患者突然表现出意识改变,变得躁动不安且对询问不予回应,查体时也不予配合。为此,血液科邀请了神经内科、心理卫生科及呼吸中心的专家进行会诊,并采取了抗感染、镇静及改善精神症状的治疗措施。然而,患者的意识状态并未好转,谵妄症状愈发明显。血液科团队再次全面审视了患者的检查结果,经过深入讨论,结合患者的血小板减少、发热、溶血及精神神志改变等症状,初步判断患者可能患有血栓性血小板减少性紫癜。
要确诊此病,需进行ADAMTS-13活性或抑制物的检查,但结果回报需要时间。在等待期间,医生面临治疗决策的难题:患者血小板严重减少,是否需要立即启动血浆置换治疗?经过血液科团队的仔细分析,决定为患者实施血浆置换治疗。2月6日,首次血浆置换治疗顺利完成,为后续治疗奠定了信心基础。接下来的每天,血浆置换治疗均顺利进行。然而,经过连续六次治疗后,患者的血小板水平仍未上升,这让医生对诊断产生了疑虑。为何血浆置换联合糖皮质激素治疗未能见效?
此时,ADAMTS-13活性检查结果显示仅为4%(正常值<10%),并检出ADAMTS-13抑制物,这证实了之前的诊断无误。血液科团队因此更加坚定了治疗方案,并查阅相关文献发现联合CD20单抗可提高治疗有效率。于是,医生在继续血浆置换治疗的基础上,果断添加了利妥昔单抗免疫治疗。经过积极治疗,患者的血小板和血红蛋白水平显著上升并恢复正常,精神神志方面的症状也明显改善。最终,经过后续的巩固治疗,患者完全康复出院。
知识拓展
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是一种少见的临床危急重症,是一种累及全身多器官多系统的血栓性微血管病。
多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗死亡率高达90%。年发病率 2—6/100 万,男女比 1:2,高峰发病年龄 30—50 岁,部分遗传性 TTP 在新生儿期发病。
TTP典型临床表现如下:
①出血
②微血管病性溶血性贫血
③神经精神症状
④肾脏损害
⑤发热(>37.5 ℃)
⑥胸痛、腹痛、乏力、关节痛、肌肉痛等其他器官损伤的临床表现。
目前,TTP首选的治疗方法为血浆置换,通过清除血液中ADAMTS13抑制物或IgG抗体及其他治病因素、补充缺乏的ADAMTS13,减缓微血管血栓的形成。血浆置换联合免疫抑制剂治疗是TTP最基础的治疗手段,它的出现使TTP死亡率从90%降至10%左右。
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